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什麼是重肌無力症？

高雄長庚醫院 神經肌肉疾病科  蔡乃文醫師
發表日期 2020/3/28

什麼是重肌無力症？
    重症肌無力症英文為 Myasthenia gravis，意思是「嚴重的肌肉無力症」，顧名思義患者主要表現肌肉無力與疲乏。重症肌無力症是一種自體免疫疾病，起因於自體抗體（乙醯膽鹼受體抗體anti-AchR Ab）攻擊神經與肌肉交接處（突觸）用來接受神經訊號的乙醯膽鹼接受器，造成接受器對乙醯膽鹼之接收減少，使神經無法有效把訊號傳至肌肉，而肌肉接收不到神經傳來的指令，導致病人出現肌肉無力，目前認為產生不正常抗體的淋巴細胞源自胸腺與淋巴結。每個患者受影響的肌肉部位不同，臨床症狀也相異，一般好發於女性20-30歲，男性50-60歲。
 
罹患重肌無力症會怎樣？
    重症肌無力症會影響許多不同的肌肉功能，常見的症狀例如眼瞼下垂、複視、眼球活動麻痺、視力模糊、吞嚥困難及進食逐漸緩慢、說話聲音變小、口齒欠清、精細動作變差、四肢近端無力、嚴重時會影響呼吸肌肉導致呼吸衰竭等。此病典型特色是波動性的肌無力症狀，患者早晨起床時精神體力最好，持續或重複性用力會導致肌肉更無力，到下午或傍晚便逐漸出現眼皮下垂、複視、說話含糊不清，全身疲勞的狀態。但若有足夠休息或睡覺醒來，肌肉力量又會獲得改善。重症肌無力症的分類大致分為眼肌型與全身型，再依照影響肌肉程度分為五級（表一）


表一 美國重症肌無力基金會分類 （MGFA）
 



重肌無力症要找哪一科醫師？
    臨床有上述症狀懷疑是重症肌無力症，應盡快找神經內科醫師，由醫師依據臨床病史，神經學身體檢查與安排後續檢驗，一般可能會安排的檢測包括：
■ 神經電生理檢查：重覆刺激試驗 (Repetitive stimulation test, RST)、(nerve conduction studies, NCS)，及肌電圖(Electromyography, EMG)。
■ 抽血檢查：基本血液生化、甲狀腺功能、自體免疫抗體、癌症抗原篩檢，以及乙醯膽鹼受體抗體(anti-AchR Ab)檢測。
■ 胸腔電腦斷層：目的在確認是否有胸線增生或胸腺瘤。
■ 肺功能測試：在懷疑呼吸肌肉受影響時醫師會幫您安排以評估呼吸狀況。
 
重肌無力症要如何治療？
■ 膽酯酶抑制劑(anticholinesterase)俗稱大力丸(Mestinon)：屬於症狀治療藥物，主要作用於抑制神經突觸中乙醯膽鹼的分解，使肌肉接收的訊號增加，可以改善病人肌肉無力的症狀，是肌無力症的第一線治療。常見的副作用為噁心、拉肚子、流口水、心跳減慢、或暈厥症。
■ 類固醇：抑制免疫反應，減少不正常抗體的製造。當病人的症狀不能以合理劑量的pyridostigmine控制時，就考慮使用類固醇。常見的副作用有月亮臉、水牛肩、血壓升高、血糖上升、白內障、骨質疏鬆症等。
■ 免疫調節劑：調節免疫反應，對類固醇較難控制的患者，醫師可能會再幫您加上此類藥物(Azathioprine, Cyclosporine等)。
■ 血漿置換術(plasma exchange)或血漿離析術(plasmapheresis)：將經過標準處理後他人的血漿，逐次代換掉病人體內充滿不正常抗體的血漿，此治療方式為在出現重症肌無力危象(Myasthenia crisis)之救急；即當病情急速惡化導致嚴重無力或呼吸困難，且藥物效果仍未顯著出現時，可先進行血漿置換術，可緩解重症肌無力危象之狀況。因血漿置換術可能會影響心血管功能波動，故嚴重感染者、血壓、心跳不穩定的病人，不建議進行血漿置換術。
■ 靜脈注射免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIG)：人類免疫球蛋白中含有種類繁多的抗體，可以中和自體抗體，IVIG在重症肌無力中仍屬實驗性療法，初步研究顯示其效果和血漿置換術相當，但副作用較少，用於危急時改善症狀用，價格較高昂。
■ 胸腺切除：重症肌無力病人約有 10%合併胸腺腫瘤，70%有良性的胸腺增生。胸腺切除術適用有胸腺瘤且對藥物治療反應不佳者，可降低藥物使用量及改善症狀。對於單純眼外肌型的肌無力症，並不建議進行手術。除了傳統的開胸手術外，近年來也可利用胸腔鏡做胸腺切除手術。
 
平時有哪些需要注意的事項？
■ 呼吸肌訓練：高雄長庚醫院的研究顯示，規律的居家呼吸肌訓練，不但可以改善肺功能提升生活品質，也可以減低疲倦感。

■ 保持規律生活，避免過度勞累，多休息，充足的睡眠，避免不正常作息。
■ 規律服用藥物，按時門診追蹤，避免會影響重症肌無力的藥物（表二）。
■ 避免抽煙、喝酒，維持適當的運動。
■ 於公共場合宜佩戴口罩與勤洗手，盡量避免被感染。
■ 懷孕可能會加重肌肉無力的症狀，須密切與醫師配合並討論。
 
表二 重肌無力症患者需注意使用的藥物

	藥理分類	藥物
1	麻醉藥	chloroprocaine、diazepam、ether、halothane、ketamine、lidocaine、neuromuscular blocking agents、propanidid、procaine
2	抗生素	aminoglycosides：amikacin、gentamicin、kanamycin、neomycin、netilmicin、paromomycin、spectinomycin、streptomycin、tobramycin
		fluoroquinolones：ciprofloxacin、levofloxacin、norfloxacin
		其他：ampicillin、clarithromycin、clindamycin、colistin、erythromycin、lincomycin、quinine、telithromycin、tetracyclines
3	抗癲癇藥	gabapentin、phenytoin、trimethadione
4	抗精神病藥	chlorpromazine、lithium、phenothiazines
5	抗風濕藥	chloroquine、penicillamine
6	心血管用藥	beta blockers、bretylium、procainamide、propafenone、quinidine、verapamil and calcium channel blockers
7	類固醇	corticotropin、methylprednisolone、prednisone
8	神經肌肉阻斷劑	botulinum toxin、magnesium sulfate and magnesium salts、methocarbamol
9	眼科製劑	betaxolol、echothiophate、timolol、tropicamide、proparacaine
10	其他	anticholinergics、carnitine、cholinesterase inhibitors、deferoxamine、diuretics、emetine (ipecac syrup)、interferon alpha、iodinated contrast agents、narcotics、oral contraceptives、oxytocin、ritonavir and antiretroviral protease inhibitors、statins、thyroxine

 
資料來源:http://www.neurohealth.org.tw/article.php?id=2471