肌無力危象之加護病房照護
肌無力危象之加護病房照護 李惠如護理師
腦神經科加護病房 李惠如護理師
前言
肌無力是一種慢性的自體免疫疾病，臨床的症狀變化多端，嚴重時會因為呼吸肌肉無力而有生命危險。但若經過良好的醫療與照顧，病人也可以像一般正常人一樣的生活。
根據美國肌無力基金會統計，在美國肌無力症的發生率大概是十萬分之十四；而根據新光醫院所成立的中華民國肌無力症關懷協會統計，台灣的肌無力症發生率約為萬分之1.3，目前台灣地區約有三千五百左右位肌無力患者。臨床上肌無力症發病的年齡有兩個高峰期，20~30歲間以女性為主，而55歲以上則是男性較多，隨著平均壽命的延長，發病的年齡和男性患者的數目也有增加的趨勢，一般來說，男性患者比女性患者約為2:3。
當肌無力症波及呼吸肌;特別是橫隔膜而引起呼吸衰竭時，稱為「肌無力危象」，臨床上肌無力危象通常會發生在剛診斷的最初兩三年內，在統計上，有15~25％的肌無力患者會發生這樣的現象。
肌無力危象之症狀
病友剛開始出現的症狀可分為兩大部分來評估：
1.呼吸功能部分：病友剛開始出現的情況，是焦慮，心跳加快和呼吸加快的現象，並合併盜汗，或無法平躺休息的情況。
2.吞嚥功能部分：病友會因口咽部分肌肉受到影響，會開 始出現說話會有鼻音，吞嚥因難，容易嗆到及咳嗽的現象。
如有下列情況，則需密切觀察注意病友後續變化：
1.吞嚥困難
2.咀嚼無力
3.聲音沙啞/鼻音
4.口齒不清
5.無法漱口
6.夜裡睡覺睡不穩，且經常「片段性睡眠」
如有下列情況，需立刻幫病友插管並安排加護病房照顧：
1.神智混亂
2.呼吸困難/變慢/變淺
3.皮膚變白(藍、發紺)/冷汗
4.脈摶快/弱
5.氣管/喉部有痰卻咳不出來
6.無法躺平
7.經常食物哽到
誘發肌無力危象之原因
（一）引發因子：
引發肌無力危象的原因包括感染，感染是最常見的誘發因子，約佔75%，生理或心理的壓力或是藥物調整的時期。復發或變壞的常見原因如下：
1.發燒感染(包括肺炎、感冒)
2.吸入性肺炎
3.自行減藥(類固醇、免疫抑制劑、大力丸)
4.大力丸不當使用
5.服用有抑制「神經和肌肉之間傳導」的其他藥物
6.開刀/受傷
7.精神或身體操勞、壓力
8.月事
9.懷孕前後
10.胸腺瘤復發
11.甲狀線功能異常/甲狀腺素的使用
12.不明原因的自發性再發或惡化
肌無力病友加護病房之照護
- 呼吸道維持
- 教導維持病友正常的呼吸功能：
隨時評估病友呼吸、吞嚥及咳嗽反射功能。注意病友臉色及肢端顏色
的變化，並經常給予胸腔物理治療及姿位引流，當口水分泌物多時，可使用抽痰管讓病友自行抽吸避免嗆咳，預防吸入性肺炎。評估呼吸衰竭的臨床症候，盜汗、端坐呼吸、談話中語句時常中斷而無法一口氣說完、呼吸頻率快而淺、甚至出現paradoxic呼吸(胸腹部不協調)，則代表橫膈肌已出現無力的危象，此時若患者出現高碳酸血症(PaCO2＞50mmHg)，可給予氣管插管避免低血氧及減少肺部感染，輔助使用呼吸器，維持呼吸道通暢並促進分泌物的清除。
- 脫離呼吸器之護理重點：
肌無力危象患者一般住院期間約一個月，通常有一半的時間是花在加
護病房中等待移除氣管內管，約有25%的患者可在前七天成功移除，50%的患者在二週以後，其餘的患者一個月後，都可順利移除氣管內管。
可教導患者深呼吸及咳嗽技巧等，如腹式呼吸、噘嘴式呼吸、深呼吸
咳嗽法－坐著時身體向前傾，吸2~3口氣後輕且緩慢吐氣，再次吸氣，吸至一半時藉迅速咳嗽2至3次，以咳出痰液。並教導病友行運動訓練－手舉臂及擴胸運動，提高手部及肩膀肌肉，增加氧氣吸入及二氧化碳排出。
建立有效溝通，詳細說明呼吸器脫離計畫，告知患者若感不適，有權
可停止呼吸器脫離計畫，以增加安全感。過程中讓患者得知自己的表現情形，藉由言語鼓勵，降低焦慮感。
- 預防、控制感染
觀察病友的體溫變化，以及管路留置有無感染徵象(Endo 、Foley、D/L) ，若有體溫上升情形可和醫師討論留取檢體做培養，評估臨床症狀給予抗生素使用（避免使用『抑制神經和肌肉間傳導類抗生素』） 。
- 藥物應用的觀察
應特別注意類固醇及免疫抑制劑的使用初期有時並不能立即緩解危象，而會使危象加重，且其劑量加重的同時容易繼發感染性疾病，故在急性期時應特別注意藥物使用後對肌力及感染控制。
當急性期時尚未插管病友-乙醯膽鹼酯化酶抑制劑(Mestinon)可根據臨床症狀由醫師評估後調整量使用。當插管後可考慮將劑量下調，減少藥物的副作用，讓病友獲得休息，待呼吸訓練時再將藥物劑量做調整。但當將Mestinon劑量上調時因其效果常呈進行性減退，加大藥量後，易出現從一種危象到另一種危象，故需特別注意。
※「危象」分類：
1.肌無力危象：心搏過快、呼吸窘迫、急速、肌肉無力增加、吞嚥困難、顏面無力、無法咀嚼、眼瞼下垂、說話困難、合併焦慮、盜汗或無法躺平。
2.膽鹼素激導性危象：心搏過緩、低血壓、呼吸窘迫或困難、眩暈、視力模糊、縮瞳、流汗、流淚、口水分泌過多、腹絞痛、噁心、嘔吐、發音不良、肌肉抽筋或痙攣、廣泛性無力。
- 雙重過濾血漿分離術
過程中應觀察有無低血容積症狀，但一般以神經性休克居多，其症狀有心跳下降、血壓下降、病友會有主訴全身不適、胸悶、頭暈情形，此時必須暫停治療，可予靜脈輸液治療，待血壓回穩後可繼續治療，若仍無法改善可給予抗膽鹼激素藥物使用，通常病人可於30秒內恢復。
- 營養維持
未插管病友病友進食建議以少量多餐之方式，以刴碎之軟質食物為主。若
病友吞嚥十分困難，無法由口進食，應以鼻胃管灌食，必要時可連絡營養師評估目前所需，給予適當之營養補充。或依醫囑予靜脈注射補充營養，並注意水分及電解質平衡。
- 泌尿道
觀察病友有無尿滯留情形，可使用誘尿技巧(手握冰塊、聽流水聲..)並
可協助膀胱加壓協助排尿，若仍無法改善，則可考慮使用尿管協助排尿避免尿滯留造成泌尿道感染。
- 7.預防肌肉無力、萎縮及運動障礙
如患者須長期臥床，應給予協助舒適臥位及教導主動運動，以避免肌肉
萎縮並當急性期可協助翻身預防壓瘡；當病友肌力漸恢復時可鼓勵採漸進性活動，可坐於床旁或下床運動。
- 心理支持
肌無力危象病友因通常意識清楚，但因肌肉無力需由他人協助所以常有
受他人支配的感覺。且病友常因插管不能與他人進行交流，建議可使用寫字版或小卡讓病友可以表達意思，也可以細心觀察病友平時某些特定動作所以要表達的意思並交班給下一班護理人員，讓病友可以獲得更好的照顧。而當在執行臨床護理工作時應對病友進行耐心、細心地解釋目的、過程，使其瞭解取得病友配合。因當病友的病情稍有好轉時，應告知病友，幫助病友建立信心。
結語
肌無力的臨床變化多端，從輕微的無症狀到嚴重危及到生命都有可能。加上病友通常不會有意識障礙的問題，故病情的變化起伏往往影響病友的情緒起伏。在加護病房常見因肌無力危象插管使用呼吸器病友入院治療，過程當中，除了藥物治療、家人的心理支持更可運用現有社會資源，提供更多社會支持，如社團法人中華民國肌無力關懷協會、及病友部落格等；於加護照護過程中，給予陪伴與傾聽病友的內心感受，藉助醫護團隊合作，給予最適切的照護。